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Alveolar Weichteilsarkom (Alveolar Soft Part Sarcoma) – Symptome – Diagnose – Behandlung und alle Details

Alveolar-Weichteilsarkom

Synonyme für Alveolar-Weichteilsarkom

  • Alveolares Sarkom von Weichteilen
  • ASPS
  • ASP-Sarkom

Störungsunterteilungen

Allgemeine Diskussion
Das alveoläre Weichteilsarkom (ASPS) ist ein seltenes Sarkom (maligner Tumor des Bindegewebes), dessen Ursache unklar ist. Es gehört zu den am wenigsten verbreiteten Sarkomen und macht 0,2-1 Prozent der großen Untersuchungen von Weichteilsarkomen aus. Da es in den Vereinigten Staaten ungefähr 8000 Weichteilsarkome pro Jahr gibt, bedeutet dies, dass es bundesweit pro Jahr etwa 15 bis 80 Fälle gibt. Es zeichnet sich durch eine schmerzlose Masse im Bein oder Gesäß aus, mit einer besonderen Affinität, als Lymphknoten in die Lunge zu gelangen, vermutlich während das Sarkom selbst noch klein ist. ASPS ist sehr selten, da es sich um ein spezifisches Bruch- und Verbindungsereignis zwischen zwei Chromosomen handelt, das als unausgeglichene Translokation bezeichnet wird. Dieser Befund wird im Wesentlichen bei allen bisher untersuchten ASPS beobachtet. Diese Feststellung kann jedoch nicht an Kinder weitergegeben werden. da der Befund nur im Tumor auftritt, nicht in den normalen Zellen; Darüber hinaus gibt es keine Familien, in denen mehrere Familienmitglieder ASPS haben.

Die Behandlung erfolgt mit Operation und Bestrahlung für den primären Ort, an dem das Sarkom entsteht. Bei Krankheiten, die in die Lunge gelangen, ist es manchmal möglich, Knötchen durch eine Operation zu entfernen, aber in der Regel ist eine Chemotherapie die einzige Behandlungsoption. Dieser Tumor neigt dazu, gegen Standard-Chemotherapie resistent zu sein, sodass neue Behandlungen mit neuen Chemotherapeutika auch eine sinnvolle Behandlungsoption darstellen. Interferon-alfa zeigte einen Nutzen bei einer Person aus Japan mit ASPS. Es gibt wenig andere Daten über eine mögliche hilfreiche Chemotherapie für diesen Tumor.


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